Creutzfeldt-Jakob variant

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant (vCJD) is een zeldzame hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen. Verondersteld wordt dat vCJD is gerelateerd aan de gekkekoeienziekte (BSE). vCJD leidt tot psychiatrische stoornissen en toenemende onzekerheid bij het lopen en maken van bewegingen. De ziekte komt merendeels voor bij jonge mensen en heeft een dodelijke afloop.

Wat is Creutzfeldt-Jakob variant?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant is een spongiforme encefalopathie (sponsvormige hersenafwijking), die wordt veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, ook wel prion genoemd. vCJD werd voor het eerst bij mensen ontdekt in 1996 en wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan BSE bij runderen wat eveneens een prionziekte is. Naast vCJD bestaat ook de klassieke vorm van vCJD die niet gerelateerd is aan BSE.

Ziekteverschijnselen

De incubatietijd van vCJD is onzeker maar kan vermoedelijk tientallen jaren bedragen. In tegenstelling tot de kenmerkende dementie bij de klassieke vorm van CJD, wordt vCJD gekenmerkt door psychiatrische klachten, zoals psychoses, gedragsveranderingen of zeer ernstige depressies. Vervolgens treedt een toenemende oncontroleerbaarheid bij het lopen en maken van bewegingen op, gevolgd door volledige verlamming en uiteindelijk de dood. Het ziekteverloop duurt ongeveer 12 tot 14 maanden.

Besmetting en preventie

Besmetting van mensen met vCJD wordt waarschijnlijk veroorzaakt door consumptie van met BSE besmet rundvlees (voornamelijk hersen- en zenuwweefsel). Daarnaast is overdracht van mens op mens mogelijk via bloed. Door tal van maatregelen, waaronder regels die de voedselveiligheid van rundvlees moeten garanderen, is de kans op besmetting geminimaliseerd.

Hoe vaak komt het voor?

vCJD komt zeer zelden voor, wereldwijd zijn ruim tweehonderd gevallen van vCJD bekend, de meerderheid ervan in het Verenigd Koninkrijk. In Nederland zijn 3 personen aan vCJD overleden. De ziekte komt voornamelijk voor bij jonge mensen, de gemiddelde leeftijd van vCJD patiënten ligt rond de 30 jaar.


Voor literatuurverwijzingen en meer informatie zie LCI-richtlijn ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Andere informatiebronnen

Home / Onderwerpen / C / Creutzfeldt-Jakob variant

RIVM De zorg voor morgen begint vandaag
Menu