Samenvatting

Om de Nederlandse overheid op de hoogte te brengen van de recente ontwikkelingen op het gebied van prionen, werd een workshop georganiseerd. De informatie die tijdens de workshop werd gepresenteerd, aangevuld met relevante gegevens uit de literatuur werd samengebracht in dit rapport. Prionen, hun eigenschappen en de ziektes die ze kunnen veroorzaken werden besproken. Met name het risico van overdracht van Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) op de mens, resulterend in een variant van Creutzfeldt-Jakob Disease (V-CJD), werd uitgebreid behandeld. De belangrijkste ontwikkelingen tijdens de BSE-epidemie en de maatregelen die door nationale en Europese overheden genomen zijn gedurende de afgelopen negen jaar werden als een chronologisch overzicht gepresenteerd. De zeer lage incidentie van CJD, het gebrek aan correlatie met de BSE epidemiologie, de drempels die inherent zijn aan transmissieroutes, en vooral de 'species barrier' werden genoemd als factoren die de mogelijke risico's sterk verkleinen. Hoewel de diagnostiek nog steeds als zeer moeilijk beschouwd werd, kon gerapporteerd worden dat een combinatie van verschillende middelen, zoals het EEG, MRI-scans en de beoordeling van klinische tekenen het stellen van een diagnose met varierende mates van waarschijnlijkheid mogelijk maakt. De (toekomstige) mogelijkheid om al een positieve diagnose te kunnen stellen in het preklinische stadium werd als erg belangrijk beschouwd. Gebaseerd op de gegevens van CJD surveillance units in Europa, werd getoond dat de incidentie van CJD in verschillende landen in Europa ongeveer gelijk is en dat er de laatste jaren geen significante toename is geweest. Alleen mensen met CJD in de familie of met een geschiedenis van psychotische ziekte werden als een risicogroep beschouwd met betrekking tot het krijgen van CJD. Het risico een prionziekte op te lopen via de orale transmissieroute werd als zeer laag beoordeeld. Er werd geconcludeerd dat de aanwijzingen voor een mogelijk verband tussen CJD en BSE erg zwak zijn en het bestaan van dit verband op dit moment sterk betwijfeld dient te worden. Tenslotte werd het van uitermate groot belang geacht om de exacte inactivatiekinetiek van prionen te bepalen om zo noodzakelijke, maar geen overdreven inactivatie-eisen te kunnen definieren. Als actiepunt werd besloten op korte termijn richtlijnen op te stellen voor reiniging, desinfectie en sterilisatie van potentieel met prionen besmet instrumentarium en deze als een circulaire naar alle ziekenhuizen in Nederland te sturen.