De ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant (vCJD (Creutzfeldt-Jakob variant)) is een zeldzame hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen. Verondersteld wordt dat vCJD is gerelateerd aan de gekkekoeienziekte (BSEboviene spongiforme encefalopathie). vCJD leidt tot psychiatrische stoornissen en toenemende onzekerheid bij het lopen en maken van bewegingen. De ziekte komt merendeels voor bij jonge mensen en heeft een dodelijke afloop.
Wat is Creutzfeldt-Jakob variant?
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant is een spongiforme encefalopathie (sponsvormige hersenafwijking), die wordt veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, ook wel prion genoemd. vCJD (Creutzfeldt-Jakob variant) werd voor het eerst bij mensen ontdekt in 1996 en wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan BSEboviene spongiforme encefalopathie bij runderen wat eveneens een prionziekte is. Naast vCJD bestaat ook de klassieke vorm van vCJD die niet gerelateerd is aan BSEboviene spongiforme encefalopathie.
Wat zijn symptomen van Creutzfeldt-Jakob variant?
De incubatietijd van vCJD is onzeker maar kan vermoedelijk tientallen jaren bedragen. In tegenstelling tot de kenmerkende dementie bij de klassieke vorm van CJD (Creutzfeld Jacob), wordt vCJD gekenmerkt door psychiatrische klachten, zoals psychoses, gedragsveranderingen of zeer ernstige depressies. Vervolgens treedt een toenemende oncontroleerbaarheid bij het lopen en maken van bewegingen op, gevolgd door volledige verlamming en uiteindelijk de dood. Het ziekteverloop duurt ongeveer 12 tot 14 maanden.
Besmetting en preventie van Creutzfeldt-Jakob variant
Besmetting van mensen met vCJD wordt waarschijnlijk veroorzaakt door consumptie van met BSEboviene spongiforme encefalopathie besmet rundvlees (voornamelijk hersen- en zenuwweefsel). Daarnaast is overdracht van mens op mens mogelijk via bloed. Door tal van maatregelen, waaronder regels die de voedselveiligheid van rundvlees moeten garanderen, is de kans op besmetting geminimaliseerd.
Hoe vaak komt Creutzfeldt-Jakob variant voor?
vCJD komt zeer zelden voor, wereldwijd zijn ruim tweehonderd gevallen van vCJD bekend, de meerderheid ervan in het Verenigd Koninkrijk. In Nederland zijn 3 personen aan vCJD overleden. De ziekte komt voornamelijk voor bij jonge mensen, de gemiddelde leeftijd van vCJD patiënten ligt rond de 30 jaar.
Ziekteverschijnselen bij runderen
De ziekte wordt naar koeien overgebracht via geïnfecteerd slachtafval in het voer. Het duurt meer dan drie jaar voordat de dieren er ziek van worden. De eerste verschijnselen zijn weinig opvallend: overgevoeligheid van de huid, heel fijne spiertrillinkjes in de nek, op de schouders of flanken en tandenknarsen. Later worden de dieren schuw en overdreven oplettend. Ze reageren schrikachtig op geluid en aanraking, soms gaat dit over in agressiviteit. De gedragsveranderingen worden veroorzaakt door verandering in het hersenweefsel. Langzamerhand gaan de dieren een dronkemansgang vertonen, dat verergert tot verlamming van voornamelijk de achterbenen. Het hele ziekteverloop duurt enkele weken tot maanden.
