English Abstract A workshop was organised in order to inform the Dutch
authorities on the state of the art in prion science. The information that
was presented during the workshop, supplemented with relevant literature
data, was brought together in this report. Prions, their characteristics,
and the diseases they can cause in humans and animals were discussed.
Especially the risk of transmission of Bovine Spongiform Encephalopathy
(BSE) to man, resulting in a variant of Creutzfeldt-Jakob Disease (V-CJD)
was dealt with extensively. The most important developments in the BSE
epidemic and the measures taken by national and European authorities in the
last nine years were presented as a chronological overview. Factors like
the very low incidence of CJD, the lack of correlation with BSE
epidemiology, barriers inherent to the transmission routes and, most
importantly, the species barrier were discussed and found to reduce the
possible risks and consequences for man enormously. Although diagnostics
were still considered to be very difficult, a combination of several tools
like the EEG, MRI scans and assessment of clinical signs was reported to be
able to make the diagnosis of CJD with varying degrees of probability. The
(future) possibility to make a positive diagnosis in the pre-clinical stage
was considered very important. Based on the data from the CJD surveillance
units in Europe, the incidence of CJD in different countries in Europe was
reported to be similar and no significant increase was noted in the past few
years. Only people with a family history of CJD or a history of psychotic
disease were shown to be at a higher risk of acquiring CJD. The oral
transmission route was judged to present a potentially very low risk of
acquiring a prion disease. It was concluded that the indications of a
possible link between CJD and BSE were very weak and the existence of this
link must be doubted strongly at this moment. Finally, the determination of
the exact inactivation kinetics of prions was found to be of crucial
importance in order to be able to define the necessary, but not exaggerated,
inactivation requirements. As an action item it was decided to formulate
guidelines for hospitals on how to handle cleaning, desinfection and
sterilisation of potentially prion contaminated instruments and distribute
them as a circular letter to all the hospitals in the
Netherlands.
Rapport in het kort
Om de Nederlandse overheid op de hoogte te brengen van
de recente ontwikkelingen op het gebied van prionen, werd een workshop
georganiseerd. De informatie die tijdens de workshop werd gepresenteerd,
aangevuld met relevante gegevens uit de literatuur werd samengebracht in dit
rapport. Prionen, hun eigenschappen en de ziektes die ze kunnen veroorzaken
werden besproken. Met name het risico van overdracht van Bovine Spongiform
Encephalopathy (BSE) op de mens, resulterend in een variant van
Creutzfeldt-Jakob Disease (V-CJD), werd uitgebreid behandeld. De
belangrijkste ontwikkelingen tijdens de BSE-epidemie en de maatregelen die
door nationale en Europese overheden genomen zijn gedurende de afgelopen
negen jaar werden als een chronologisch overzicht gepresenteerd. De zeer
lage incidentie van CJD, het gebrek aan correlatie met de BSE epidemiologie,
de drempels die inherent zijn aan transmissieroutes, en vooral de 'species
barrier' werden genoemd als factoren die de mogelijke risico's sterk
verkleinen. Hoewel de diagnostiek nog steeds als zeer moeilijk beschouwd
werd, kon gerapporteerd worden dat een combinatie van verschillende
middelen, zoals het EEG, MRI-scans en de beoordeling van klinische tekenen
het stellen van een diagnose met varierende mates van waarschijnlijkheid
mogelijk maakt. De (toekomstige) mogelijkheid om al een positieve diagnose
te kunnen stellen in het preklinische stadium werd als erg belangrijk
beschouwd. Gebaseerd op de gegevens van CJD surveillance units in Europa,
werd getoond dat de incidentie van CJD in verschillende landen in Europa
ongeveer gelijk is en dat er de laatste jaren geen significante toename is
geweest. Alleen mensen met CJD in de familie of met een geschiedenis van
psychotische ziekte werden als een risicogroep beschouwd met betrekking tot
het krijgen van CJD. Het risico een prionziekte op te lopen via de orale
transmissieroute werd als zeer laag beoordeeld. Er werd geconcludeerd dat
de aanwijzingen voor een mogelijk verband tussen CJD en BSE erg zwak zijn en
het bestaan van dit verband op dit moment sterk betwijfeld dient te worden.
Tenslotte werd het van uitermate groot belang geacht om de exacte
inactivatiekinetiek van prionen te bepalen om zo noodzakelijke, maar geen
overdreven inactivatie-eisen te kunnen definieren. Als actiepunt werd
besloten op korte termijn richtlijnen op te stellen voor reiniging,
desinfectie en sterilisatie van potentieel met prionen besmet
instrumentarium en deze als een circulaire naar alle ziekenhuizen in
Nederland te sturen.