Epilepsie

Stadia in de ontwikkeling van epilepsie

Het beloop van epilepsie wordt aan de hand van de volgende stadia beschreven (ILAE, 1993):

• Stadium 1: de eerste eenmalige ongeprovoceerde aanval (‘single’ of ‘isolated’). Op basis van deze eenmalige aanval wordt de diagnose epilepsie niet gesteld.
• Stadium 2: meer dan één ongeprovoceerde aanval binnen een jaar. Dus een recidief na stadium 1 of meerdere aanvallen in korte tijd. De diagnose epilepsie wordt gesteld.
• Stadium 3: de beloopsvorm:
• epilepsie in remissie met behandeling;
• epilepsie in remissie zonder behandeling;
• actieve epilepsie, al dan niet behandeling.

Meeste patiënten met epilepsie genezen

Epilepsie is niet zonder meer een chronische aandoening. Bij de meerderheid van de patiënten blijven de ziekteverschijnselen na een bepaalde tijd weg of verminderen (oftewel, de patiënt komt in remissie). Soms gebeurt dit al snel, soms na vele jaren. Uit het ERGO-onderzoek onder personen van 55 jaar en ouder komt naar voren dat 50% van de patiënten twintig jaar na het ontstaan van de epileptische aanvallen al 5 jaar aanvalsvrij is. In een studie waarin patiënten werden gevolgd die in de periode 1953-1967 waren gediagnosticeerd, bleek dat na 34 jaar 33% in het laatste jaar nog een aanval had gehad, terwijl 55% in de afgelopen vijf jaren vrij was van aanvallen (Shackleton et al., 2003).

Twee subgroepen patiënten

Er zijn twee subgroepen patiënten: één groep met een korte periode van aanvallen (ongeveer 70% van de patiënten) en één met een langdurige ziektegeschiedenis met terugkerende aanvallen (ongeveer 30%). In een Amerikaans onderzoek (Annegers et al., 1979) bleek bijvoorbeeld dat 20 jaar na de diagnose 70% van de patiënten al vijf jaar geen aanval had gehad (50% gebruikte medicijnen, 20% niet). In een Engels onderzoek (Goodridge & Shorvon, 1983) had maar liefst 81% van de patiënten 25 jaar na de diagnose twee jaar geen aanval gehad. Een recenter bevolkingsonderzoek uit het Verenigd Koninkrijk wees uit dat na negen jaar follow-up 68% van de patiënten al drie jaar in remissie was, 54% zelfs vijf jaar (Cockerell et al., 1997).

Chronische epilepsie zeer belastend

Bij personen bij wie de aandoening chronisch is, is deze zeer belastend. De patiënten lijden niet alleen onder de aanvallen, maar hebben soms ook gedragsproblemen, intellectuele problemen (geheugen), fysisch-neurologische afwijkingen en psychische stoornissen (depressie, psychose). De onvoorspelbaarheid van het optreden van de aanvallen kan een zware psychische belasting vormen voor de patiënt en zijn omgeving. Bovendien is het vaak de reden voor beperkingen in het dagelijks leven, zoals in het werk, bij het autorijden, en bij het uitoefenen van bepaalde sporten.

Bij driekwart van de kinderen is het beloop mild

Uit een Nederlands onderzoek bleek dat bij ongeveer driekwart van de kinderen met epilepsie het beloop mild is. In dit onderzoek werden kinderen van gemiddeld 6 jaar oud met nieuw gediagnosticeerde epilepsie minimaal twee jaar gevolgd (Arts, 1995). Na die twee jaar werd het eindpunt bestempeld als ‘goed’ bij een remissie van ten minste een jaar; ‘matig’ als de laatste aanval 6 tot 12 maanden geleden was en ‘slecht’ als deze minder dan 6 maanden geleden was. De uitkomst was afhankelijk van de vraag of de kinderen medicijnen kregen:

• Van de 71 kinderen die geen medicijnen kregen, was bij 91% het resultaat goed, bij 6% matig en bij 3% slecht.
• Van de 370 kinderen die wel medicijnen kregen was bij 69% het resultaat goed, bij 17% matig en bij 14% slecht.

Bij kinderen met tonisch-clonische aanvallen (zie Wat is epilepsie?) is het beloop slechter dan bij kinderen met andere typen aanvallen. Toch is ook bij 42% van deze kinderen de ernst na twee jaar verminderd (er waren geen aanvallen meer of de tijdsduur tussen de aanvallen was langer) (Van Donselaar et al., 1997).

Diverse factoren bepalen de prognose

Factoren die een slechte prognose voorspellen, zijn: verstandelijke handicap, jonge leeftijd bij eerste aanval, een continu aanvalspatroon, een groot aantal aanvallen vóór de start van de medicatie en symptomatische epilepsie (in tegenstelling tot idiopathische epilepsie) (Arts, 1995).

Epilepsiepatiënten hebben grotere sterftekans

De sterfte in een cohort patiënten gediagnosticeerd in de periode 1953-1967 en gevolgd tot en met 1994 was 3,2 keer zo hoog als in de algemene bevolking. De verhoogde sterfte was het hoogst onder personen jonger dan 20 jaar (7,6 keer zo hoog) en gedurende de eerste jaren na het stellen van de diagnose. Dit bleek uit een onderzoek onder 1.455 klinisch en poliklinisch behandelde patiënten die werden gediagnosticeerd in Meer een Bosch, een epilepsie-instelling in Heemstede (Shackleton et al., 1999).

Een analyse van 21 follow-up studies, inclusief bovenstaande, wees uit dat de sterftekansen afhankelijk zijn van het type populatie dat bestudeerd is. Epilepsiepatiënten uit de algemene bevolking hebben een 1,3 tot 3,1 keer grotere kans om te overlijden dan personen in de algemene bevolking. Epilepsiepatiënten die behandeld worden in een epilepsie-instelling, en waarschijnlijk een ernstiger vorm van epilepsie hebben, hebben een grotere kans op overlijden, namelijk 1,9 tot 5,1 keer zo groot als de algemene bevolking (Shackleton et al., 2002).

Belangrijke doodsoorzaken zijn neurologisch

Doodsoorzaken die volgens de CBS Doodsoorzakenstatistiek onder overleden patiënten met epilepsie vaker optreden dan onder andere overledenen, zijn behalve epilepsie, kwaadaardige tumoren van het centrale zenuwstelsel, beroerte, overige ziekten van het zenuwstelsel, ongevalsletsels, longontsteking en suïcide (Shackleton et al., 1999). In bijvoorbeeld het Verenigd Koninkrijk wordt hetzelfde patroon gevonden (Cockerell et al., 1994).

Zie voor meer informatie over sterfte onder de betreffende paragraaf in: Hoe vaak komt epilepsie voor en hoeveel mensen sterven eraan?

Kans op aanvallen altijd aanwezig

Epilepsie is een ziekte die zich laat typeren door aanvallen die variëren van nauwelijks afwijkende tot sterk ongecontroleerde bewegingen. Meestal uiten de aanvallen zich op een onverwacht moment.

Met name de onvoorspelbaarheid van het tijdstip en heftigheid van een aanval kan psychosociale problemen veroorzaken die mogelijk een negatievere invloed hebben op de kwaliteit van leven dan de aanvallen zelf. Patiënten die al een tijd geen aanvallen meer hebben gehad, rapporteren minder psychosociale problemen (Shackleton, 2002).

Invloed op veel aspecten van het dagelijks leven

Indien de ziekte niet goed onder controle is heeft dit niet alleen veel effect de op de psyche, maar ook op praktische aspecten in het dagelijks leven. Te denken valt aan verwondingen door een aanval, de gevolgen van frequente onderbrekingen in dagelijkse activiteiten door een aanval, en problemen hierdoor met werken, autorijden en sportbeoefening.

Vooral problemen met psychisch en sociaal functioneren

De ziekte zelf en bijwerkingen van anti-epileptische medicatie hebben een ongunstige invloed op de kwaliteit van leven. Toch wordt de verminderde kwaliteit van leven bij epilepsie-patiënten vooral bepaald door problemen op het gebied van het psychisch functioneren (gevoelens van depressie of angst en geheugenproblemen) en het sociaal functioneren (sociale isolatie) (Suurmeijer et al., 2001).

Methode van gegevensverzameling en selectie van literatuur

U kunt meer algemene informatie over kwaliteit van leven vinden op de pagina over gezondheid-gerelateerde kwaliteit van leven

Omvang door aard van de ziekte moeilijk te bepalen

De prevalentie en incidentie van epilepsie zijn niet eenvoudig te bepalen, laat staan de verschillende vormen van epilepsie. Er bestaan namelijk nogal wat oorzaken van epilepsie, die op verschillende leeftijden optreden en in verschillende subpopulaties voorkomen. Daardoor is het zeer moeilijk om een representatieve onderzoekssteekproef te vormen. Bovendien worden instellingen voor verstandelijk gehandicapten, psychiatrische ziekenhuizen en verpleeghuizen over het algemeen niet meegenomen in epidemiologische onderzoeken, terwijl de prevalentie en incidentie van epilepsie naar verwachting juist daar verhoogd zijn.

Bevolkingsonderzoek: 28.300 personen ouder dan 55 jaar met epilepsie

Het aantal personen met actieve epilepsie (puntprevalentie), inclusief speciale syndromen, wordt geschat op 9,4 per 1.000 mannen en 8,3 per 1.000 vrouwen van 55 jaar en ouder (absoluut 12.800 mannen en 15.500 vrouwen van 55 jaar en ouder). Onder ouderen neemt de prevalentie toe met de leeftijd. Deze gegevens zijn afkomstig van het ERGO-onderzoek en gestandaardiseerd naar de bevolking van 2000. Als personen met een speciaal syndroom niet worden meegeteld is de prevalentie lager. Als personen die ooit in het leven een periode van epilepsie hebben doorgemaakt, maar op het moment van meting geen actieve epilepie meer hebben, wel meegeteld worden, is de prevalentie hoger (zie tabel 1 ). Speciale syndromen worden volgens de ILAE-classificatie ook tot epilepsie gerekend, maar of het nou werkelijk vormen van epilepsie zijn, wordt betwist. Het merendeel van de aanvallen in deze categorie hangt samen met andere aandoeningen zoals een beroerte, de ziekte van Parkinson, koorts, influenza en afhankelijkheid van alcohol.

Tabel 1: Prevalentie (per 1.000 en absoluut ) van epilepsie onder personen van 55 jaar en ouder (exclusief personen die verblijven in een verpleeghuis, psychiatrisch ziekenhuis of instelling voor verstandelijk gehandicapten); gestandaardiseerd naar de bevolking van Nederland in 2000.

Grootste deel is gelokaliseerde epilepsie

Op basis van de ILAE-classificatie van vormen van epilepsie en epileptische syndromen was de verdeling voor patiënten met actieve epilepsie, inclusief speciale syndromen, als volgt: 69% gelokaliseerde epilepsie (daarbij ontstaat de aanval vanuit één hersenhelft), 6% gegeneraliseerde epilepsie (twee hersenhelften zijn bij de aanval betrokken), 8% niet te classificeren epilepsie, 18% een eenmalige aanval.

Achtergronden en details bij cijfers uit huisartsenregistraties

Prevalentie, incidentie en sterfte naar leeftijd en geslacht

Huisartsenregistraties: 61.400 personen hebben epilepsie

Het aantal personen met actieve epilepsie wordt op basis van huisartsenregistraties, gestandaardiseerd naar de bevolking in 2000, geschat op 4,0 per 1.000 mannen en 3,7 per 1.000 vrouwen (absoluut 31.800 mannen en 29.600 vrouwen). Bij mannen neemt de prevalentie toe met de leeftijd, bij vrouwen blijft de prevalentie boven de 30 jaar op ongeveer gelijk niveau. Voor 55 jaar en ouder liggen de cijfers (voor mannen 6,4 per 1.000 en voor vrouwen 4,6 per 1.000) lager dan die uit het ERGO-onderzoek.

In 2000 ruim 7.600 nieuwe patiënten met epilepsie bij de huisarts

Het aantal nieuwe patiënten met actieve epilepsie (incidentie) in 2000 wordt op basis van huisartsenregistraties geschat op 0,49 per 1.000 mannen en 0,46 per 1.000 vrouwen (absoluut 3.800 mannen en 3.800 vrouwen. De incidentie van epilepsie voor oudere mannen lijkt hoger dan op lagere leeftijden. Voor vrouwen zijn de verschillen naar leeftijd klein; alleen voor de zeer ouden is de incidentie hoger. Onder 0-4 jarigen is de incidentie ook enigszins verhoogd. Dit is in lijn met datgene wat in buitenlandse onderzoeken wordt gevonden, namelijk een piek-incidentie in de eerste 12 levensmaanden (zie bijvoorbeeld Camfield et al., 1996).

Ongeveer 72.600 patiënten gebruiken anti-epileptica

Op basis van medicatiegegevens uit de PHARMO database in 1990 en 1991 wordt geschat dat in 2000 72.600 patiënten van 0-74 jaar epilepsie hebben en anti-epileptica gebruiken (36.300 mannen en 36.300 vrouwen; 4,8 per 1.000 mannen en 4,9 per 1.000 vrouwen van 0-74 jaar). Het aantal nieuwe patiënten van 0-74 jaar wordt op basis van deze database in 2000 geschat op 5.600 mannen en 5.400 vrouwen (respectievelijk 0,74 en 0,72 per 1.000). Het is niet duidelijk waarom deze cijfers hoger liggen dan in huisartsenregistraties.

Directe sterfte aan epilepsie is gering

De direct aan epilepsie gerelateerde sterfte onder epilepsiepatiënten lijkt gering. Hierbij is het belangrijk op te merken dat de exacte doodsoorzaak van een persoon met epilepsie vaak lastig vast te stellen is. Het is lang niet altijd duidelijk of epilepsie als primaire doodsoorzaak zou moeten worden gecodeerd. Sterfte bij een status epilepticus is duidelijk, maar de doodsoorzaak is veel moeilijker aan te geven bij sterfte door een ongeval of plotselinge sterfte (Nashef, 1996).

Uit de CBS Doodsoorzakenstatistiek blijkt dat in 2002 bij 102 mannen en 118 vrouwen epilepsie de primaire doodsoorzaak was (respectievelijk 1,28 en 1,45 per 100.000). De sterfte door epilepsie neemt toe met de leeftijd. Sterfte die direct gerelateerd is aan epilepsie, komt vooral voor bij jonge mensen die een ernstige vorm van epilepsie hebben, en daarnaast ook nog andere neurologische problemen hebben en/of een verstandelijke handicap (Klenerman et al., 1993).

Zie voor meer informatie over sterfte onder patiënten met epilepsie: Wat is het beloop van epilepsie?

Aantal mensen met epilepsie vrij stabiel

In de periode 1975-2000 laat de CMR-Nijmegen e.o. een vrij stabiel beeld zien van de prevalentie van epilepsie, zowel voor mannen als vrouwen. In de beginjaren was er een lichte stijging, die waarschijnlijk te maken had met de start van de registratie en eind jaren negentig lijkt de prevalentie voor vrouwen iets te dalen (zie figuur 1).

Geen duidelijke trend in de sterfte

De aan epilepsie toegeschreven sterfte is in de periode 1979-2002 niet duidelijk veranderd. Doordat het om kleine aantallen gaat (mannen en vrouwen samen ongeveer 200 sterfgevallen per jaar) zijn er wel grote fluctuaties (zie figuur 2).

Toename door demografische ontwikkelingen

Op basis van alleen demografische ontwikkelingen is de verwachting dat het absolute aantal personen met epilepsie tussen 2000 en 2020 met 16,5% zal stijgen.

Figuur 1: Jaarprevalentie van epilepsie in de periode 1971-2000 (3-jarig voortschrijdend gemiddelde); gestandaardiseerd naar de bevolking van Nederland in 1990 en geïndexeerd (1972 is 100) (CMR-Nijmegen e.o.).

Figuur 2: Sterfte aan epilepsie naar geslacht in de periode 1979-2002; gestandaardiseerd naar de bevolking van Nederland in 1990 en geïndexeerd (1979 is 100) (CBS Doodsoorzakenstatistiek).

Niet veel variatie in westerse landen

Als de prevalentie- en incidentiecijfers van epilepsie uit een aantal westerse landen met elkaar worden vergeleken, blijkt de variatie niet erg groot te zijn (zie tabel 1). De prevalentie ligt tussen de 3 en 9 per 1.000. De incidentie tussen de 0,2 en 0,7 per 1.000 per jaar. De Nederlandse cijfers van de huisartsenregistraties (prevalentie 3,9 per 1.000 en incidentie 0,55 per 1.000 per jaar) liggen in deze range.

Nederlandse prevalentiecijfers voor kinderen laag

Tabel 2 bevat een weergave van de incidentie- en prevalentiecijfers voor kinderen in een aantal westerse landen. De Nederlandse cijfers van de huisartsenregistraties liggen wat betreft de prevalentie lager dan de cijfers in de tabel, terwijl de incidentie binnen de range van de cijfers in de tabel ligt (prevalentie 1,9 per 1.000 kinderen van 0-14 jaar en incidentie 0,57 per 1.000 kinderen per jaar). Waarom de prevalentiecijfers in Nederland lager liggen, is onduidelijk.

Prevalentie onder ouderen vergelijkbaar met Engeland en Amerika

De Nederlandse prevalentiecijfers voor ouderen, bepaald in het ERGO-onderzoek, komen overeen met cijfers van onderzoek in de Verenigde Staten en het Verenigd Koninkrijk. In Italië en Zweden liggen de prevalentiecijfers een fractie lager (De la Court et al., 1996).

Verschillende definities van epilepsie

Vergelijking van cijfers uit verschillende landen moet voorzichtig geïnterpreteerd worden. Dat komt met name door de verschillende definities van het begrip epilepsie, doordat verschillende populaties zijn onderzocht en verschillende classificatiesystemen zijn gebruikt. Zo worden eenmalige aanvallen, koortsaanvallen en neonatale aanvallen soms wel en soms niet meegeteld.

Oorzaak epilepsie meestal onbekend

De oorzaak van epilepsie is in meer dan de helft van de gevallen onbekend (Cockerell et al., 1997). Als de oorzaak geheel onbekend is, noemen we de epilepsie idiopathisch. Epilepsie wordt cryptogeen genoemd als er een oorzaak wordt vermoed, maar deze niet kan worden aangetoond (zie ook Wat is epilepsie?; De classificatie van epilepsie). Met name op jonge leeftijd is de oorzaak meestal onbekend.

Andere aandoening als oorzaak voor epilepsie

Soms veroorzaakt een andere aandoening of beschadigende gebeurtenis, zoals beroerte, hersentumor of ongeval, de epileptische aanval. Deze vorm van epilepsie wordt dan symptomatisch genoemd: de epilepsie is een symptoom van een andere aandoening. In een belangrijke studie in het Verenigd Koninkrijk was de verdeling van oorzaken van epilepsie als volgt: beroerte 16%, hersentumor 7%, alcoholafhankelijkheid 6%, ongevalsletsel 3%, infectie 2% (Cockerell et al., 1997). Uit overzichten van andere onderzoeken blijken de percentages nogal te kunnen variëren (Shorvon, 1991; Sanders & Murray, 1991; Forsgren, 1992).

Kinderen met koortsaanvallen hebben verhoogd risico

Bij kinderen met febriele aanvallen (koortsaanvallen) of neonatale aanvallen is de kans op epilepsie verhoogd (Berg, 1995). De aanvallen zelf worden echter niet als epilepsie beschouwd. Ongeveer 2-4% van de kinderen jonger dan 5 of 6 jaar heeft minimaal één keer een febriele aanval gehad. Deze treedt op tijdens perioden met hoge koorts. Erfelijke factoren spelen een rol bij het ontstaan. Kinderen die een febriele aanval hebben gehad, hebben 2-3% kans om later een vorm van epilepsie te ontwikkelen. Neonatale aanvallen zijn aanvallen die de eerste 28 dagen na de geboorte optreden. Meestal ontstaan ze als gevolg van complicaties bij de geboorte.

Overige risicofactoren voor het ontstaan van epilepsie

Andere risicofactoren voor het ontstaan van epilepsie zijn verstandelijke handicap, spasticiteit en mogelijk autisme. Kinderen die verstandelijk gehandicapt én spastisch zijn, hebben een sterk verhoogd risico. Voor sommige vormen van epilepsie is het risico sterk verhoogd als het in de familie voorkomt. Ten slotte lijken personen van Afrikaanse origine en personen met een lage sociaal-economische status ook een hoger risico te hebben op epilepsie (Berg, 1995). Factoren die zouden kunnen bijdragen aan het ontstaan of verergeren van epilepsie, maar die slecht te meten zijn, zijn: vermoeidheid, stress, menstruatie, slaap(tekort). Zie voor meer informatie over oorzaken van epilepsie: Hauser & Annegers, 1991; Sanders & Murray, 1991; Shorvon, 1991; Forsgren, 1992; Lancman et al., 1993.

Overzicht van de bekende oorzaken van epilepsie

Hieronder zijn de diverse bekende oorzaken van epilepsie nog eens op een rijtje gezet:

• zuurstoftekort in de hersenen
• voor of tijdens de geboorte
• bij een ongeval
• anatomische of histologische afwijking
• van hersenweefsel
• van het weefsel dat de hersencellen ondersteunt
• van de bloedvaten in de hersenen
• stofwisselingsstoornis
• in de hersenen
• van het gehele lichaam
• infecties (waaronder hersen- of hersenvliesontsteking)
• hersenabces
• hersentumor
• beroerte
• overmatig alcohol- of druggebruik
• toxische stoffen en medicijnen (psychofarmaca)
• littekenweefsel als gevolg van bovenstaande factoren (zuurstoftekort, infectie, abces, tumoroperatie)
• aangeboren afwijkingen
• verstandelijke handicap
• spasticiteit
• autisme (?)
• (erfelijke) aanleg

Effect van preventie en behandeling van beroerte tweeledig

Het doormaken van een beroerte is een belangrijke risicofactor voor epilepsie. Door verbeterde opsporing en behandeling van hoge bloeddruk, een betere behandeling na een TIA en een daling van het aantal rokende mannen, worden beroertes uitgesteld of zelfs voorkómen. Daardoor is de kans op epilepsie ook afgenomen.

Anderzijds is het aantal nieuwe gevallen van beroerte juist toegenomen door betere overleving na een beroerte of een hartinfarct. Hoe meer personen langer overleven, hoe meer personen namelijk risico lopen op een (recidief) beroerte. Hierdoor is de kans op epilepsie juist gestegen.

Mogelijk klein effect van toenemend helmgebruik

Het vóórkomen van schedeltrauma’s in de jaren tachtig is verminderd doordat bromfietsers in toenemende mate helmen zijn gaan dragen. Het effect hiervan op het ontstaan van epilepsie is echter beperkt geweest, omdat slechts weinig gevallen van epilepsie worden veroorzaakt door hersenletsel (zie Welke factoren beïnvloeden de kans op epilepsie?). Het gebruik van de helm door bromfietsers en scooterrijders is nog voor verbetering vatbaar (zie Hoeveel mensen vertonen onveilig verkeersgedrag?).

Door verbeteringen in de zorg rond de geboorte meer epilepsie

De ontwikkelingen in de verloskunde en neonatologie zullen leiden tot enige verschuiving in het voorkomen van epilepsie. Door de betere zorg zal de incidentie van epilepsie in het eerste levensjaar naar verwachting wat lager zijn. Op oudere leeftijd daarentegen wordt een toename van de incidentie verwacht doordat de overleving van veel te vroeg geboren kinderen en kinderen met een hersenbeschadiging toeneemt. Zij hebben een grotere kans op epilepsie.

Toekomstige mogelijkheden voor preventie van epilepsie

In het verleden zijn er geen mogelijkheden geweest om nieuwe gevallen van idiopathische epilepsie (epilepsie waarbij geen oorzaak is aan te wijzen) te voorkomen. Dat geldt zeer waarschijnlijk ook voor de nabije toekomst. Voor preventie van symptomatische epilepsie is verdere preventie van beroerte (en de belangrijkste risicofactor van beroerte, hoge bloeddruk) en alcohol- en drugsgebruik van belang. Ook kunnen vaccinaties tegen bijvoorbeeld Haemophilus influenzae type b en pneumokokkeninfectie, het ontstaan van symptomatische epilepsie voorkomen.

Diagnostiek

Diagnose op basis van anamnese en beeldvormend onderzoek

De diagnose epilepsie wordt allereerst gesteld op basis van de anamnese bij de patiënt zelf of diens familie of verzorgers (heteroanamnese). Om zeker te zijn van de diagnose epilepsie wordt door de neuroloog vaak een EEG (hersenfilmpje) gemaakt. Verder is het meestal noodzakelijk een CT of MRI- scan van de hersenen te maken om te zien of er een oorzaak voor de epilepsie kan worden gevonden.

Snelle diagnostiek van belang

Voor een goede diagnose is het van belang om zo spoedig mogelijk na de eerste aanval(len) het type aanval precies vast te stellen. Dan kan gericht een geschikte therapie ingesteld worden.

Behandeling

Behandeling voornamelijk medicamenteus

De behandeling van epilepsie is vooral medicamenteus. Er wordt getracht aanvalsvrijheid te bereiken of de ernst en de frequentie van de aanvallen te verminderen. Er is een aantal, chemisch verschillende, anti-epileptica, die bij verschillende vormen van epilepsie kunnen worden ingezet. In uitzonderingsgevallen wordt neurochirurgie toegepast.

Redelijke consensus over behandelingsbeleid

Er lijkt een redelijke consensus te bestaan over de lijn die gevolgd kan worden om bij een (nieuwe) patiënt tot de juiste medicatie te komen. Over het algemeen wordt een patiënt na een eerste aanval niet direct behandeld. Afhankelijk van de duur, ernst en aard van de epilepsie en eventuele bijkomende (neurologische) problemen en van zaken als therapietrouw en familieanamnese, kan met behulp van medicatie in veel gevallen (ongeveer 70%) aanvalsvrijheid bereikt worden. Dan ontstaat dikwijls de vraag of de aanvallen ook zonder medicatie zouden kunnen uitblijven. Alleen als de patiënt 1 à 2 jaar aanvalsvrij is, kan pas daadwerkelijk sprake zijn van het staken van de medicatie. Ongeveer tweederde van de patiënten blijft dan aanvalsvrij.

Behandeling gericht op voorkómen van een aanval

De meeste mensen met epilepsie worden langdurig behandeld met een antiepilepticum (AED) omdat, naar de inschatting van hun arts, het risico van het krijgen van epileptische aanvallen zwaarder weegt dan het risico van bijwerkingen van de medicatie. De behandeling van epilepsie is uiteindelijk gericht op het zo goed mogelijk herstellen van de negatieve gevolgen van de ziekte op de kwaliteit van leven van de patiënt. Het bestrijden van aanvallen is daarbij ongetwijfeld de belangrijkste factor.

Er is geen bewijs dat toepassing van AEDs bij mensen zonder epilepsie, het ontstaan van epilepsie kan voorkómen, bijvoorbeeld na een schedeltrauma of hersenoperatie.

Bij kwart van patiënten heeft medicatie onvoldoende effect

Bij de behandeling van epilepsie spelen twee grote problemen: gebrek aan effectiviteit van de AEDs en het optreden van bijwerkingen. Het doel is de patiënt met medicijnen aanvalsvrij te krijgen zonder hinderlijke bijwerkingen. Bij ongeveer één op de vier patiënten lukt dat uiteindelijk onvoldoende en zal de epilepsie duidelijk zijn invloed hebben op tal van aspecten van het dagelijks leven.

Niet-medicamenteuze behandeling weinig toegepast

Sommige patiënten met medicamenteus onvoldoende behandelbare epilepsie, kunnen met een operatie geholpen worden. Het gaat dan om patiënten met epilepsie uit een operatief te verwijderen deel van de hersenen (vaak de temporaalkwab). Tijdens de operatie worden kleinere of grotere hersendelen verwijderd die de onderliggende oorzaak van de epilepsie vormen.

In uitzonderlijke gevallen wordt nervus vagus stimulatie of een ketogeen dieet geprobeerd. Bij nervus vagus stimulatie wordt een klein apparaatje geïmplanteerd waarmee patiënten zelf de hersenzenuw nervus vagus kunnen prikkelen. De prikkels bereiken via de zenuw de hersenen en daar kunnen ze epileptische aanvallen onderdrukken. Een ketogeen dieet is een dieet met een hoog vetgehalte en een heel laag koolhydraat- en eiwitgehalte. Ketonen, de afbraakproducten van vetten, zouden een rol spelen bij de vermindering van aanvallen. Waarom ketonen dat effect hebben, is niet bekend.

Andere websites

Voor meer informatie over de behandeling van epilepsie kunt u terecht op de website van het Nationaal Epilepsie Fonds (www.epilepsie.nl) of bij de Nederlandse Vereniging voor Neurologie (www.neurologie.nl).

Diagnostiek

Verbeterde diagnostiek

De diagnostiek van epilepsie is op twee manieren verbeterd:

• door het klinische inzicht dat niet meer alles wat aanvalsgewijs plaatsvindt ook als epileptische aanvallen mag worden benoemd;
• door de introductie van nieuwe neurofysiologische en beeldvormende technieken zoals MRI- en CT-scans.

Door een scherpere diagnose is het onderzoek naar de etiologie verbeterd. Dat heeft geleid tot een vergroot inzicht in de oorzaken van epilepsie.

Algemene voorlichting kan leiden tot vroegere opsporing

In veel gevallen maakt de (aankomende) patiënt zijn eigen (eerste) symptomen niet bewust mee, bijvoorbeeld omdat de patiënt bewusteloos raakte en/of er geheugenverlies optrad. Door verhoogde alertheid vanuit de omgeving van de patiënt zou de aandoening eerder herkend kunnen worden. Voorlichting over epilepsie en haar verschijnselen aan de algemene bevolking en aan personen die werkzaam zijn in het onderwijs, verpleeghuizen en instellingen voor verstandelijk gehandicapten, kan resulteren in een snellere herkenning. Daardoor kunnen patiënten in een eerder stadium behandeld worden, waardoor de kwaliteit van leven kan verbeteren.

Technische vernieuwingen in de diagnostiek gaan door

In de toekomst zullen technische vernieuwingen in de diagnostiek doorgaan, zoals de ontwikkeling van magneto-encefalografie, bronlokalisatie, MRI-technieken, SPECT/PET (‘single photon emission computerised tomography’ respectievelijk ‘positron emission tomography’) en genetisch onderzoek. Deze vernieuwingen zullen echter geen grote gevolgen hebben voor de omvang van epilepsie.

Behandeling

Verbeterde behandeling vooral gericht op kwaliteit van leven

De behandeling van epilepsie is na 1975 verbeterd. Toch heeft dit geen grote gevolgen gehad op de omvang van epilepsie. Er worden nu nieuwe anti-epileptica ontwikkeld die de behandeling kunnen verbeteren (aanvalsreductie, minder bijwerkingen). Waarschijnlijk hebben deze medicijnen geen invloed op de achterliggende neurologische stoornis. Ze zullen er daarom niet toe leiden dat meer patiënten dan nu het medicijngebruik kunnen staken en aanvalsvrij worden. De nieuwe medicijnen hebben dus naar verwachting geen invloed op het toekomstig aantal mensen met epilepsie, maar ze kunnen wel de kwaliteit van leven van de patiënten verbeteren.

Toename chirurgie in de toekomst

Epilepsiechirurgie wordt steeds vaker toegepast en zal tot enkele honderden ingrepen per jaar leiden. De groep patiënten die geopereerd wordt is echter zo klein dat er weinig zal veranderen in de omvang van epilepsie.

Epidemiologisch onderzoek

In het Erasmus Rotterdam Gezondheid en Ouderen (ERGO) onderzoek is onder 5.559 personen van 55 jaar en ouder, het vóórkomen van epilepsie onderzocht (Breteler et al., 1996; De la Court et al., 1996). Na een eerste screeningsronde is bij de personen met een positieve uitslag aanvullende informatie via de behandelend arts verkregen. Vervolgens namen een onderzoeksarts en een epileptoloog een uitgebreide anamnese af over de epileptische aanvallen. Een pannel van de onderzoeksarts en vier epileptologen maakte daarna uit of een persoon epilepsie had of niet. Bij epilepsiepatiënten werd de epilepsie ten slotte geclassificeerd aan de hand van de ILAE-criteria voor epidemiologisch onderzoek (ILAE, 1993). De volgende vormen werden onderscheiden:

• ‘actieve epilepsie’: minstens één epileptische aanval in de vijf voorafgaande jaren, ongeacht gebruik van anti-epileptica;
• ‘epilepsie in remissie’: de aanval vond langer dan vijf jaar geleden plaats.
• ‘speciaal syndroom’: eenmalige aanvallen.

Speciale syndromen hangen veelal samen met andere aandoeningen, zoals beroerte, ziekte van Parkinson, koorts, influenza en afhankelijkheid van alcohol (De la Court et al., 1996). Veelal wordt het speciaal syndroom niet tot epilepsie gerekend. De ILAE-classificatie van vormen van epilepsie en epileptische syndromen uit 1989 doet dat echter wel. Daarom worden de cijfers gepresenteerd van zowel epilepsie inclusief en epilepsie exclusief speciaal syndroom. De som van de prevalenties van 'epilepsie in remissie' en 'actieve epilepsie' vormt de levensprevalentie van epilepsie.

Huisartsenregistraties

Voor bepaling van de prevalentie en incidentie van epilepsie in de huisartspraktijk zijn de volgende vijf huisartsenregistraties gebruikt:

• CMR-Nijmegen e.o. (1996-2000)
• Tweede Nationale Studie (2000-2002)
• RNH (1997-2000)
• RNUH-LEO (1998-2001)
• Transitieproject (1985-2000)

De vijf huisartsenregistraties verschillen niet alleen in algemene werkwijze van elkaar, maar hanteren elk bij het registreren van epilepsie specifieke regels. Daarom is de betekenis van de cijfers uit de vijf registraties niet altijd gelijk. Zie daarom ook: Achtergronden en details bij cijfers uit huisartsenregistraties

Trends in de prevalentie en incidentie in de huisartspraktijk zijn afkomstig uit de CMR-Nijmegen e.o..

Registratie van apotheken

Op basis van de PHARMO database is over de jaren 1990 en 1991 de prevalentie en incidentie van epilepsie geschat (Shackleton et al., 1997). De PHARMO database omvat gegevens over alle voorgeschreven medicatie in openbare apotheken. Destijds deden 28 apotheken in zes steden in Nederland mee. Sommige antiepileptica zijn indicatief voor de aanwezigheid van epilepsie, andere antiepileptica kunnen ook voorgeschreven worden bij andere ziekten. Om na te gaan welk deel van die laatste groep antiepileptica voorgeschreven wordt bij epilepsie, is een validatie-onderzoek verricht.

In de berekende prevalentie- en incidentiecijfers zijn patiënten die geen antiepileptica gebruiken, niet meegeteld. Dit zijn patiënten waarbij de aanvallen weinig ernstig of weinig frequent zijn, of patiënten waarbij de epilepsie in remissie is. Patiënten die medicatie verkrijgen van een apotheek die niet in de stad ligt waarvan de apotheken deelnemen aan de PHARMO database, worden ook niet meegeteld.

CBS Doodsoorzakenstatistiek

Sterftecijfers zijn afkomstig uit de CBS Doodsoorzakenstatistiek. Het betreft hier alleen sterftegevallen met epilepsie als primaire doodsoorzaak.

Partiële epileptische aanval

Een belangrijk onderscheid binnen de epilepsie is dat tussen partiële en gegeneraliseerde aanvallen (zie tabel 1). Hieronder volgt een beschrijving van de verschillende typen epileptische aanvallen.

Bij de partiële (of lokale of focale) aanval zijn er klinische aanwijzingen of aanwijzingen op basis van een elektro-encefalogram (EEG) dat de aanval begint vanuit een beperkte regio in de hersenen.

• Elementaire partiële aanval: het bewustzijn wordt niet verstoord.
• Complexe partiële aanval: het bewustzijn wordt direct of pas later tijdens de aanval verstoord.
• Secundair gegeneraliseerde aanval: de partiële aanval breidt zich uit over beide hersenhelften.

Gegeneraliseerde aanval

Bij een gegeneraliseerde aanval zijn beide hersenhelften gelijktijdig betrokken. De motorische verschijnselen treden aan beide lichaamshelften op. Vaak is er verlies van bewustzijn.Tonisch-clonische aanvallen (‘grand mal’) behoren tot de meeste voorkomende epileptische aanvallen. Ze kunnen onmiddellijk gegeneraliseerd beginnen of voortkomen uit partiële aanvallen. In de eerste fase verkrampen de spieren (tonische contracties), wat zich kan uiten in een verlies van controle over de lichaamshouding (men valt dan vaak), een schreeuw (door de uitstoot van lucht uit de longen als gevolg van de plotselinge spiercontractie), een tong- of wangbeet en incontinentie. Snel daarna begint een serie ritmische contracties van alle vier de ledematen. Deze clonische fase kan een aantal seconden tot een aantal minuten duren. De patiënt kan blauw (synoptisch) worden door zuurstoftekort en een geremde ademhaling. Na deze fase is de patiënt meestal nog enkele minuten bewusteloos en na terugkeer van het bewustzijn nog enige tijd gedesoriënteerd.

Bij ‘absence’-aanvallen (‘petit mal’) ontstaat een plotseling verlies van het bewustzijn. Er zijn geen spiercontracties, ook is er geen controleverlies over de lichaamshouding. De aanvallen duren meestal kort: seconden tot een halve minuut. Soms zijn er geringe motorische verschijnselen (knipperen van een ooglid, kauwbewegingen). Deze aanvallen kunnen honderden keren per dag voorkomen. Bij een lage frequentie kan het weken tot maanden duren voordat ze herkend worden als epileptische aanvallen.

Alle typen aanvalsvormen kunnen (zeer) langdurig aanhouden, of zeer snel en zeer vaak opnieuw inzetten. De patiënt komt gedurende de aanvallen niet meer bij bewustzijn. Er is dan sprake van status epilepticus. Vooral bij een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval kan dit direct levensbedreigend zijn. De andere typen gegeneraliseerde aanvallen (zie tabel 1) komen minder vaak voor.

De meeste aanvallen zijn gegeneraliseerde aanvallen

Een studie uit het Verenigd Koninkrijk geeft een indruk van het vóórkomen van de verschillende typen epilepsieaanvallen (Sander et al., 1990). Van de nieuw gediagnosticeerde patiënten was de laatste aanval bij 35% primair gegeneraliseerd met tonisch-clonische aanvallen, bij 27% was het type secundair gegeneraliseerd, bij 11% ging het om een complexe partiële aanval, bij 3% om een elementaire partiële aanval, bij 1% was het een absence en bij 1% een myoclonus (plotseling schokken, vooral van de armen).

Tabel 1: Classificatie van epileptische aanvallen, vereenvoudigd schema (ILAE, 1981).

Meerdere oorzaken voor verschillen in de cijfers

De prevalentie- en incidentiecijfers op basis van verschillende huisartsenregistraties variëren vaak aanzienlijk. De oorzaak kan zijn dat het voorkomen van ziekten in de praktijkpopulaties verschilt, maar het kan ook het gevolg zijn van verschillen in de algemene werkwijze van de registraties en de wijze waarop prevalentie- en incidentiecijfers worden berekend. Bovendien kunnen registraties voor bepaalde ziekten specifieke (al dan niet vastgelegde) regels hanteren. Daarom zijn hieronder allereerst de kenmerken van epilepsie beschreven en de kenmerken van de gebruikte huisartsenregistraties. Daarbij gaat het om kenmerken die van invloed zijn op de wijze waarop huisartsen epilepsie registreren.

Kenmerken van epilepsie in de huisartspraktijk

Epilepsie is een aandoening met soms een beperkte duur, soms een lange duur. Na verloop van tijd kunnen de epileptische aanvallen in frequentie afnemen en bij stopzetten van de medicatie zou vaak kunnen blijken dat de patiënt aanvalsvrij is. Hoe vaak huisartsen daadwerkelijk de medicatie afbouwen, is niet bekend. De meeste bekende patiënten die de huisarts onder behandeling heeft, hebben vrijwel nooit epileptische aanvallen en gebruiken soms al jarenlang anti-epileptica.

De diagnose epilepsie wordt gesteld als er binnen een jaar twee aanvallen optreden. Er hoeft hierbij dus niet per se aan de ILAE-criteria te zijn voldaan (zie Wat is epilepsie?. In principe gaat het om actieve vormen van epilepsie. Een eenmalige aanval of een afwijking op het EEG wordt door de huisarts in ieder geval niet voldoende geacht voor het stellen van de diagnose. Over het algemeen worden patiënten met epilepsie door de neuroloog behandeld. De huisarts wordt (als het goed is) wel door de neuroloog op de hoogte gehouden van de behandeling. Soms neemt de huisarts na verloop van tijd de behandeling over. Soms bestaat het contact tussen huisarts en patiënt enkel uit het voorschrijven van (herhaal)recepten.

Specifiek regels van de registraties voor het vastleggen van epilepsie

Hieronder worden enkele specifieke regels vermeld die de registraties hanteren bij het vastleggen van epilepsie. Algemene gegevens over de registraties worden zichtbaar als u op de desbetreffende registratie klikt.

CMR-Nijmegen e.o. (1996-2000)

• Geen specifieke opmerkingen.

Tweede Nationale Studie, contactregistratie (2000-2002)

• Geen specifieke opmerkingen.

RNH-Limburg (1997-2000)

• Het RNH gaat uit van probleemlijsten. Over het algemeen worden daarop alleen langdurige problemen geregistreerd.

RNUH-LEO (1998-2001)

• Er zijn twee soorten cijfers: die gebaseerd zijn op de contactregistratie en die gebaseerd zijn op probleemlijsten. Bij beide typen cijfers gaat het om aantallen patiënten.
• De cijfers volgens de contactregistratie geven aan van hoeveel personen bij de huisarts bekend is dat ze in een recente periode klachten hadden van hun epilepsie en/of er zorg voor ontvingen, de cijfers volgens de probleemlijst geven aan van hoeveel personen bij de huisarts bekend is dat ze epilepsie hebben welke medische aandacht verdient (maar die mogelijk recent niet gepaard ging met klachten of waarvoor niet recent zorg nodig was of waarbij de huisarts er mogelijk niet van op de hoogte was dat de patiënt er recent zorg voor ontving).

Transitieproject (1985-2000)

• Geen specifieke opmerkingen.

De cijfers op basis van de huisartsenregistraties

De prevalentie- en incidentiecijfers zijn weergegeven in tabel 1 . Het betreft informatie die begin 2003 beschikbaar was. De Kompas-schattingen zijn gemiddelden van enkele registraties, soms de cijfers van een enkele registratie. Voor de keuze van de registraties, zie achtergrond bij keuze van huisartsenregistraties voor incidentie- en prevalentieschatting.

Gebruikte code uit de CMR-Nijmegen: E-code 1580. Uit de andere registraties: ICPC-code N88.

Tabel 1: Jaarprevalentie (per 1.000 en absoluut) en incidentie (per 1.000 per jaar en absoluut) van epilepsie (personen) naar geslacht in vijf huisartsenregistraties; gegevens gestandaardiseerd naar de bevolking in 2000.

^a De huidige Kompas-schatting voor de jaarprevalentie is het gemiddelde van CMR-Nijmegen e.o., Tweede Nationale Studie, RNUH-LEO en Transitieproject. Voor de incidentie is de Tweede Nationale Studie genomen. In VTV-2002 (Van Oers, 2002a) is op een andere wijze de prevalentie berekend en is gebruik gemaakt van oudere bestanden waardoor de in VTV-2002 gepresenteerde cijfers afwijken van bovenstaande cijfers.

Beschrijving van gebruikte gegevensbronnen

Prevalentie, incidentie en sterfte naar leeftijd en geslacht