De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD (Creutzfeld Jacob)) is een zeldzame hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen. Deze afwijkingen worden zeer waarschijnlijk veroorzaakt door een infectieus eiwit, het zogeheten prion. CJD leidt tot snel verlopende dementie, stijfheid, problemen met zien, spraakstoornissen en coördinatiestoornissen. CJD treft merendeels oudere mensen en kent een dodelijke afloop.
Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob behoort tot de spongiforme encefalopathieën (sponsvormige hersenafwijkingen). De ziekte wordt veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, ook wel prion genoemd. Op basis van de oorzaak van de ziekte wordt klassieke CJD (Creutzfeld Jacob) ingedeeld in drie vormen: de sporadische vorm, waarvan de oorzaak onbekend is, de familiaire vorm waarbij erfelijkheid een rol speelt en de iatrogene vorm welke wordt veroorzaakt door besmetting tijdens medisch handelen. Naast de klassieke vorm van CJD bestaat er ook een variant CJD (vCJD (Creutzfeldt-Jakob variant)), die specifiek gerelateerd is aan de gekkekoeienziekte (BSEBoviene spongiforme encefalopathie).
Wat zijn de symptomen van Creutzfeldt-Jakob?
Alleen bij de iatrogene vorm is de incubatietijd te bepalen, die varieert van één tot meer dan dertig jaar. Ziekteverschijnselen ontstaan door ophoping van afwijkende eiwitten in de hersenen. Verschijnselen bestaan uit snel verlopende dementie (vergeetachtigheid, moeite met dagelijkse handelingen), coördinatiestoornissen, spraakstoornissen, problemen met zien en stijfheid.
De ziekte heeft altijd een dodelijke afloop, gemiddeld vijf maanden na het begin van de symptomen. Omdat de ziekte wordt veroorzaakt door een lichaamseigen eiwit is het immuunsysteem niet betrokken bij het ziekteproces.
Besmetting en preventie van Creutzfeldt-Jakob?
Bij het grootste deel (85%) van de patiënten met de klassieke vorm van CJD is onbekend hoe de ziekte is ontwikkeld. Twee tot 5% van de patiënten heeft de iatrogene vorm van klassieke CJD, waarbij de patiënt de ziekte heeft opgelopen via besmet neurochirurgisch instrumentarium.
Overdracht van de ziekte via voedsel, huidcontact, speeksel, bloed, urine, ontlasting of seksueel contact is nooit aangetoond. In tegenstelling tot de variant CJD , staat klassieke CJD niet in verband met de gekkekoeienziekte (BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte
)).
Hoe vaak komt Creutzfeldt-Jakob voor?
De klassieke vorm van CJD komt met name voor bij oudere mensen. De gemiddelde leeftijd van de patiënten ligt tussen de 60 en 70 jaar, alhoewel de ziekte ook voorkomt bij jongeren (tot 17 jaar) en ouderen. Wereldwijd komt CJD gemiddeld één keer per miljoen personen per jaar voor.
