De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob) Creutzfeld Jacob ) is een hersenziekte en behoort tot de groep van sponsvormige hersenafwijkingen, ook wel prionziekten genoemd. De klassieke vorm van CJD werd in 1920 voor het eerst beschreven. Er bestaan twee vormen van de ziekte, de klassieke vorm en de variant CJD (vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) Creutzfeldt-Jakob variant ).

De klassieke vorm van CJD wordt in drie vormen ingedeeld. Het merendeel (85-90%) van de ziekte heeft een onbekende oorzaak (sporadische vorm), een klein gedeelte (5-15%) heeft een genetische oorzaak (familiaire vorm) en een heel klein gedeelte (1-2%) is veroorzaakt door medisch handelen (iatrogene vorm).

De klassieke vorm van CJD is zeer zeldzaam en komt gemiddeld één keer per miljoen mensen per jaar voor. De klassieke vorm treft vooral oudere mensen en kent een dodelijke afloop na gemiddeld 5 maanden. Verschijnselen zijn: snel verlopende dementie (vergeetachtigheid, moeite met dagelijkse handelingen), coördinatiestoornissen, spraakstoornissen, problemen bij het zien en stijfheid. In Nederland wordt de klassieke vorm van CJD jaarlijks bij gemiddeld 10-25 mensen vastgesteld.

Naast de klassieke vorm werd in 1996 in het Verenigd Koninkrijk de variant-vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) voor het eerst beschreven. Deze vorm van CJD wordt in verband gebracht met gekkekoeienziekte (ofwel BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) bloedbezinking , boviene spongiforme encephalopathie, een prionziekte bij runderen).

Het ziektebeeld wordt veroorzaakt door lichaamseigen prioneiwitten met een afwijkende vorm. Prionen komen onder meer in de hersenen voor. Hoe prionen een afwijkende vorm kunnen krijgen, is vooralsnog grotendeels onbekend. Wel weten we dat normale prionen kunnen vervormen door contact met een afwijkend gevormd prion en dat op die manier steeds meer afwijkende prionen ontstaan. Uiteindelijk hopen de afwijkende prionen zich op in de hersenen, waardoor het hersenweefsel afgebroken wordt met de dood tot gevolg. Hoe dit afbraakproces gaat, begrijpen we slechts heel beperkt.

Van het merendeel van de patiënten met de klassieke vorm van CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob) is onbekend hoe zij de ziekte hebben ontwikkeld (sporadische vorm). Bij 5-15% van de patiënten speelt erfelijkheid een rol (familiaire vorm). Door een fout in een gen maakt het lichaam verkeerde prion-eiwitten aan. In het verleden (voor 1980) heeft wel eens besmetting plaatsgevonden via transplantatie van hersenvlies of toediening van menselijk groeihormoon afkomstig van patiënten met CJD (iatrogene vorm). Tegenwoordig wordt groeihormoon kunstmatig geproduceerd en wordt hersenvlies voldoende ontsmet.

Klassieke CJD staat niet in verband met de ‘gekkekoeienziekte’ (BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte )). Er is geen gevaar voor besmetting bij het verplegen of verzorgen van een patiënt met CJD. De ziekte wordt niet overgedragen via huidcontact, speeksel, zweet, urine, ontlasting of seksueel contact.

Nee, genezing is vooralsnog onmogelijk.

De variantvorm van CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob) (vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant)) is zeer zeldzaam en is in 1996 voor het eerst in Engeland vastgesteld. Er zijn duidelijke aanwijzingen dat deze vorm te maken heeft met BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) (gekkekoeienziekte) bij runderen. In tegenstelling tot de klassieke vorm van CJD komt vCJD vaak voor bij jonge mensen (gemiddelde leeftijd bij overlijden is 28 jaar). In het begin van de ziekte staat niet dementie op de voorgrond, maar psychiatrische klachten, zoals zeer ernstige depressies of psychoses. De ziekte is evenals de klassieke vorm van CJD dodelijk, maar het ziekteverloop duurt langer: 12-14 maanden.

Net als de klassieke vorm van CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob) wordt vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) veroorzaakt door lichaamseigen eiwitten met een afwijkende vorm. Het verschil is dat bij vCJD mensen zeer waarschijnlijk besmet zijn geraakt via prionen uit met BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) besmette voedingsmiddelen.

Aangenomen wordt dat de variantvorm wordt veroorzaakt door het eten van met BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) besmet rundvlees (vooral hersen- en zenuwweefsel). Het is nog onbekend of sprake is van een eenmalige hoge blootstelling of van een langdurige blootstelling. Overdracht van mens op mens via bloed of via het zenuwstelsel (denk aan operaties van de hersenen of ruggenmerg) is ook mogelijk, maar dit risico is met de huidige maatregelen zeer klein. Het is deels genetisch bepaald hoe vatbaar iemand is voor vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant). Er is geen gevaar voor besmetting bij het verplegen of verzorgen van een patiënt met vCJD. De ziekte wordt niet overgedragen via huidcontact, speeksel, zweet, urine, ontlasting of seksueel contact.

De incubatietijd is de tijd die verstrijkt tussen de besmetting en de eerste verschijnselen van de ziekte. De incubatietijd van vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) is onzeker. Tijdens deze periode zijn er geen uitwendige tekenen van ziekte en functioneert de persoon normaal. Er zijn aanwijzingen dat het genetisch bepaald is hoe lang de incubatietijd duurt. Daarnaast speelt een rol hoe iemand besmet is geraakt: via de voeding (denk aan besmette vleesproducten), via het bloed (denk aan bloedtransfusies of behandelingen) of direct via het zenuwstelsel (denk aan operaties van de hersenen of ruggenmerg). De incubatietijd kan bij vCJD tientallen jaren zijn.

Nee, genezing is vooralsnog onmogelijk.

vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) komt weinig voor. In Nederland zijn tot 2009 drie personen aan vCJD overleden.

Volgens CDC Centers for Disease Control and Prevention (Centers for Disease Control and Prevention) Centers for Disease Control and Prevention  zijn er tot juni 2014 wereldwijd 229 gevallen van vCJD bekend, waarvan 177 in het Verenigd Koninkrijk. De overige slachtoffers kwamen uit Frankrijk, Ierland, Italië, Canada, Amerika, Japan, Spanje, Saudi-Arabië, Taiwan en Portugal.

In Nederland zijn sinds eind jaren '80 van de vorige eeuw diverse maatregelen genomen om vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) te voorkomen. Om besmetting via rundvlees te voorkomen zijn er extra maatregelen ingevoerd om de veiligheid van rundvlees te garanderen:

Dieren die verdacht worden van BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) moeten gemeld worden bij de overheid.

Daarnaast worden bij de slacht de organen waarmee BSE overgebracht kan worden (bijvoorbeeld hersenen, ruggenmerg, amandelen en ogen) apart verzameld en vernietigd, menselijke consumptie van deze organen met een verhoogd risico is verboden.

Er is een verbod op diermeel in veevoer. Er mag geen diermeel zitten in het voer voor landbouwhuisdieren (runderen, schapen, geiten en varkens).

Daarnaast zijn er diverse extra maatregelen ingevoerd om de veiligheid van rundvlees te garanderen. 

Boviene Spongiforme Encefalopathie (BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte )) is een ziekte bij runderen waarbij zich geleidelijk sponsvormige afwijkingen in de hersenen vormen. Zieke dieren gaan zich door de aantasting van hun hersenweefsel gestoord gedragen en kunnen moeilijk hun evenwicht bewaren. De ziekte wordt – net als CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob) bij mensen - veroorzaakt door prionen met een afwijkende vorm.

Naast BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) bij runderen kunnen er bij andere diersoorten ook prionziekten worden aangetroffen. Bij schapen en geiten komt scrapie voor. Besmetting van mensen via schapen en geiten is nooit aangetoond. Verder komen vergelijkbare ziektebeelden voor bij herten en nertsen.

De organen en weefsels waar relatief de meeste prionen in voorkomen zijn hersenen, ruggenmerg en zenuwen. Ook lymfeklieren, milt, amandelen en darmen vormen een risico. In Nederland zijn er maatregelen getroffen om te voorkomen dat organen en weefsels met risico voor BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) verwerkt worden in de menselijke voedselketen. Rundvlees en melk zijn dus veilig voor consumptie.

In het Verenigd Koninkrijk heeft zich in de jaren tachtig '80 en '90 een grootschalige epidemie van BSE Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte (Bovine Spongiforme Encephalopathie, de zogenaamde ‘gekkekoeienziekte ) onder runderen voorgedaan. De eerste bekende gevallen van BSE dateren uit 1986; het hoogtepunt van de epidemie was in 1992. De oorzaak was mogelijk het gebruik van karkassen van besmette dieren als diermeel in de voeding van runderen. Daarna is bovendien slachtafval van BSE-koeien in het veevoer terecht gekomen. Er waren, naar schatting, enkele honderdduizenden runderen besmet.

In juni 1988 werd BSE in Engeland aangifteplichtig. In totaal is BSE in de periode 1986-1998 bij meer dan 170.000 dieren bevestigd. 10 jaar na het hoogtepunt van deze BSE-epidemie zijn de eerste patiënten met vCJD Creutzfeldt-Jakob variant (Creutzfeldt-Jakob variant) in Groot-Brittannië geconstateerd.